"Jeg fik en CT-scanning, mens jeg var gravid, men jeg vidste ikke, at jeg var gravid på det tidspunkt."
"Under prænatale undersøgelser blev der ikke fundet noget unormalt,-kun at hovedet var lille. Vi lavede endda en MR. Men efter fødslen indså vi, at babyens hånd var lille! Hvis bare de prænatale undersøgelser havde advaret os..."
Forældrene var knuste og fulde af fortrydelse. Deres baby er smart og yndig, men venstre hånd er mærkbart mindre end normalt med bånd mellem fingrene. Den lille hånd kan slet ikke åbne sig helt.
Det var meget svært for dem at acceptere, og de blev ved med at søge efter et svar:
Hvad er det præcis, der foregår?
Syndactyly, brachydactyly, asymmetri mellem hænderne sammen med abnormiteter i scapula, øvre lemmer og brystvæg-det er alle træk ved Polens syndrom. Heldigvis, i dette barns tilfælde, er tilstanden relativt mild. Hovedproblemet er kort syndaktyli af venstre hånd, med minimal involvering af brystvæggen.
For forældrene var dette meget forvirrende. Der er ingen familiehistorie med genetiske lidelser, så moderen kunne ikke lade være med at spekulere på, om den CT-scanning, hun gennemgik, før hun vidste, at hun var gravid, var årsagen. Dette spørgsmål tyngede hende meget.
Faktisk er den nøjagtige årsag til Polen-syndromet stadig ukendt.
Fra tidlig graviditet til fosterudvikling kan mange eksterne faktorer (såsom miljøeksponering, passiv rygning, stråling) og interne faktorer (inklusive moderens helbred) spille en rolle. Tidsperioden er lang og kompleks, og for ethvert enkelt barn er det meget vanskeligt at spore tilstanden tilbage til en enkelt, klar årsag.
I stedet for at dvæle ved et ubesvaret spørgsmål, er det langt mere praktisk at fokusere på barnets fremtid. Så der er ingen grund til, at moderen bliver ved med at bebrejde sig selv over CT-scanningen. Prioriteten er at adskille de sammensmeltede fingre, så barnet kan bevæge sig og gribe mere effektivt.
Da barnet kom til klinikken, var han allerede over 6 måneder gammel-næsten 7 måneder-og vejede mere end 6 kg. På dette tidspunkt kunne kirurgi for syndaktylisk adskillelse overvejes. Da alle fem fingre var smeltet sammen med høje webspaces, blev det besluttet at adskille alle fem fingre i en enkelt procedure.
Adskillelse af alle fem fingre resulterer i en relativt stor huddefekt. Forældrene foretrak ikke at bruge hudtransplantater taget fra babyens krop, så en kunstig dermis, -fri teknik blev valgt. Operationen var vellykket, og alle fem fingre er nu blevet adskilt.
Polen-syndrom handler dog ikke kun om syndaktyli. I den langsigtede-postoperative pleje er funktionel rehabilitering afgørende. Fordi barnets venstre hånd i sagens natur er mindre, kræver det hyppig bevægelse og motion for at stimulere væksten og forbedre funktionen.
Polen syndrom er relativt sjældent. Forældre bør lære at genkende dens tegn. Hvis et barn viser korte fingre, sammenvoksede fingre, asymmetri mellem hænderne eller abnormiteter i brystvæggen, bør disse ikke ignoreres. Søg evaluering på et specialiseret lægecenter i tide-og undgå unødvendig angst.